Les maladies liées au métabolisme empêchent la bonne transformation des sucres, des graisses et des protéines par l’organisme: diabète LE SYNDROME METABOLIQUE: PHYSIOPATHOLOGIE ET TRAITEMENT Introduction Le syndrome métabolique (SM) est de plus en plus considéré comme un pro-blème majeur de santé publique.1,2 Il est intimement associé à l'obésité, en parti-culier l'obésité abdominale (adiposité vis-cérale) et les modifications du style de maladies métaboliques monogéniques héréditaires rares avenant à la convention avec les centres de référence – annexelactate dehydrogenase deficiency (type XI)aldolase A deficiency (type XII)enolase deficiency (type XIII)glucose transporter defect De Vivo syndrome (GLUT-1) Maladies héréditaires du métabolisme (MHM) n Déficit sur une voie biochimique: glucides, protides, acides gras, ou trafic intracellulaire ngrands groupesmaladies d’intoxicationdéficits énergétiquessynthèse catabolisme molécules complexes: progressif non traitable A B Intoxication Déficit enzyme Consulter le dossier. Calcifications infantiles généralisées(OMIM): RA, DC<6 mois par HTA et IDM. En prénatal: insuffisance cardiaque avec anasarque et MFIU. RA ou DA, gène ALPL Elle se manifeste par une hypothyroïdie. Calcifications aorte et grosses branches à la radio. LE SYNDROME METABOLIQUE: PHYSIOPATHOLOGIE ET Les maladies héréditaires du métabolisme les plus fréquentes sont dues à l’accumulation de certains intermédiaires ou métabolites, ou correspondent à des déficits énergétiques, par Autres maladies métaboliques. 1 Résumé Les encéphalopathies métaboliques (EMtb) sont des causes fréquentes de recours au système de soins, via les urgences, l’hospitalisation et même la réanimation. Le diagnostic est basé sur les résultats d’un examen clinique, d’une imagerie médicale et d’ analyses sanguines. Hypophosphatasie. Facteurs déclenchants Maladies métaboliques Vomissement, Diabétologie, Nutrition et Maladies métaboliques, Département de Mé ine, CHU Sart Tilman, Université de Liège, Belgique. Elles Maladies héréditaires du métabolisme (MHM) n Déficit sur une voie biochimique: glucides, protides, acides gras, ou trafic intracellulaire ngrands groupesmaladies d’intoxication Tableau I – Facteurs responsables d’une décompensation métabolique (maladies d’intoxication et maladies énergétiques).
Les maladies liées au métabolisme empêchent la bonne transformation des sucres, des graisses et des protéines par l’organisme: diabète LE SYNDROME METABOLIQUE: PHYSIOPATHOLOGIE ET TRAITEMENT Introduction Le syndrome métabolique (SM) est de plus en plus considéré comme un pro-blème majeur de santé publique.1,2 Il est intimement associé à l'obésité, en parti-culier l'obésité abdominale (adiposité vis-cérale) et les modifications du style de maladies métaboliques monogéniques héréditaires rares avenant à la convention avec les centres de référence – annexelactate dehydrogenase deficiency (type XI)aldolase A deficiency (type XII)enolase deficiency (type XIII)glucose transporter defect De Vivo syndrome (GLUT-1) Maladies héréditaires du métabolisme (MHM) n Déficit sur une voie biochimique: glucides, protides, acides gras, ou trafic intracellulaire ngrands groupesmaladies d’intoxicationdéficits énergétiquessynthèse catabolisme molécules complexes: progressif non traitable A B Intoxication Déficit enzyme Consulter le dossier. Calcifications infantiles généralisées(OMIM): RA, DC<6 mois par HTA et IDM. En prénatal: insuffisance cardiaque avec anasarque et MFIU. RA ou DA, gène ALPL Elle se manifeste par une hypothyroïdie. Calcifications aorte et grosses branches à la radio. LE SYNDROME METABOLIQUE: PHYSIOPATHOLOGIE ET Les maladies héréditaires du métabolisme les plus fréquentes sont dues à l’accumulation de certains intermédiaires ou métabolites, ou correspondent à des déficits énergétiques, par Autres maladies métaboliques. 1 Résumé Les encéphalopathies métaboliques (EMtb) sont des causes fréquentes de recours au système de soins, via les urgences, l’hospitalisation et même la réanimation. Le diagnostic est basé sur les résultats d’un examen clinique, d’une imagerie médicale et d’ analyses sanguines. Hypophosphatasie. Facteurs déclenchants Maladies métaboliques Vomissement, Diabétologie, Nutrition et Maladies métaboliques, Département de Mé ine, CHU Sart Tilman, Université de Liège, Belgique. Elles Maladies héréditaires du métabolisme (MHM) n Déficit sur une voie biochimique: glucides, protides, acides gras, ou trafic intracellulaire ngrands groupesmaladies d’intoxication Tableau I – Facteurs responsables d’une décompensation métabolique (maladies d’intoxication et maladies énergétiques).
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